Cistična fibroza- hronično oboljenje koje dovodi do poremećaja u celom organizmu
Cistična fibroza je oboljenje koje zahvata ćelije organizma koje stvaraju sluz, znoj i crevne sokove. Da bismo razumeli koliko cistična fibroza može da poremeti život osobe, dovoljno je da znamo koliki je značajna uloga sluzi, znoja i crevnih sokova.
Sluz koja se stvara u disajnim putevima normalno se lako eliminiše iskašljavanjem. Kod cistične fibroze, sluz koja se stvara je previše gusta i lepljiva. Sluz ovakvih karakteristika se teško eliminiše, tako da se vremenom sve više nakuplja u disajnim putevima i onemogućava normalan protok vazduha. Nakupljeni sekret je veoma pogodno tlo za razmnožavanje mikroorganizama, pa su kod osoba sa cističnom fibrozom česte respiratorne infekcije. Vremenom, kako bolest napreduje, može doći do formiranja cisti i fibroznog (ožiljnog) tkiva unutar pluća, po čemu je bolest i dobila naziv.
Uzrok cistične fibroze je genska mutacija koja se prenosi nasleđem. Mutacija određenog gena CFTR koji kontroliše razmenu soli i tečnosti na nivou ćelija. Mutirani geni ne obavaljaju normalno svoju funkciju, zbog čega dolazi do stvaranja sekreta različitih osobina. Da bi osoba dobila cističnu fibrozu, neophodno je da nasledi mutirane gene od oba roditelja. Na sreću, to se ne dešava često. Ukoliko nasledite mutirani en od jednog roditelja, neće doći do pojave oboljenja, ali ćete biti prenosilac mutacije na naredne generacije.
Kako cistična fibroza utiče na druge organe?
Ukoliko je cističnom fibrozom zahvaćen pankreas, dolazi do poremećaja izlučivanja crevnih sokova i enzima neophodnih za varenje hrane. Vremenom, oštećenja tkiva pankreasa mogu da dovedu i do razvoja dijabetesa.
Cistična fibroza u tkivu jetre dovodi do hronične upale i stvaranja ožiljog tkiva koje vremenom napreduje do razvoja manifestne ciroze jetre.
Posledice zahvaćenosti creva su poremećaj varenja i probave. Nedovoljno crevnih sokova uzrokuje pojavu veoma tvrde stolice.
Hroničan kašalj koji je pratilac cistične fibroze pluća može biti uzrok pojave “stres inkontinencije”. Naime, u toku kašlja, posebno kod kašlja većeg intenziteta i dužeg trajanja, može doći do nevoljnog ispuštanja mokraće. To se dešava zbog slabljenja mišića bešike usled stalnog povećanja pritiska u donjem stomaku u toku kašlja. Nekada, problem može postati toliko izražen, da do inkontinencije dolazi i pri kijanju, smejanju ili podizanju tereta.
Cistična fibroza u bubrezima može imati za posledicu stvaranje bubrežnih kamenčića.
U drugim delovima tela, cistična fibroza takođe može da izazove različite poremećaje. Tako, na nivou koštano-zglobnog sistema, često dolazi do osteoporoze. Zbog poremećaja u razmeni minerala mogu da postoje varijacije krvnog pritiska, poremećaj srčanog ritma slabost i generalizovana malaksalost.
Iako je cistična fibroza hronično i ozbiljno stanje koje zahteva svakodnevni odgovarajući tretman, vremenom su unapređeni različiti oblici tretmana koji olakšavaju život osoba sa ovim problemom. U današnje vreme, oboleli od cistične fibroze u proseku žive duže i sa boljim kvalitetom života u odnosu na ranije.
